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遗传性视神经病变的治疗和预后,本病目前尚无特效疗法。有报告用羟钴胺肌肉注射1例15岁少年,半年内视力明显提高。笔者等试用中药为主治疗该病12例,其疗效远低于其他原因的视神经炎,有效率仅为33%,但病例均未做分子遗传学检查。运城中医眼底病医院专家为大家解答一下问题。7AV运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
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遗传性视神经病变的治疗和预后7AV运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
据报告,本病患者不同的mtDNA点突变类型其视力自行改善的可逆转程度有显著性差异。Johns等统计,11778、3460、15257、14484等不同突变位点患者,最终视力自行恢复率分别是4%、22%、28%及37%。7AV运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
笔者近年所遇同胞姐妹两例患者,经调查家系中11人发病,有9人视力先后自行恢复到0.6~1.0,1人意外死亡,说明不同类型的mtDNA点突变和视力预后直接有关。另有Bynke等先后报告6例LHON患者视力在3个月至4年内自行恢复,这些患者急性期的眼底检查是正常的,因此推测,发病初期眼底缺乏微血管病变者视力预后好。但也有持异议者。近年Yen等报告内分泌失调,如生育、胰岛素依赖型糖尿病等可诱发LHON,若而及时纠正这种内分泌失调可使部分患者的视力获得一定程度的恢复。7AV运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
郭莉等在国内首次报告1例25岁顺产生育孩子后发病,后来未经治疗视力逐渐恢复并接近正常。分子生物学检测该例有mtDNA11778突变。7AV运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
涉及视力提高的原因,Bynke等认为主要是视野中心暗区开窗,但也有作者告诫,部分患者所称视力改善,可能是在较长病程中患者利用残存视野注视目标的能力增强,而非真正的视功能改善。因此,在评价本病疗效时应十分慎重,无论何种疗法或药物治疗,有条件应先做分子遗传学诊断试验,并结合视野、FFA、视觉诱发电位等检测手段对比观察,以便得出较有说服力的客观结论。7AV运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
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