Leber 遗传性视神经病变症状是什么？LHON 早期是视网膜受累，其后继发视神经病变，称为视神经网膜病。VEP检查有助于了解视功能的状况，对亚临床或隐匿性病例更有特殊诊断价值。有人认为该病原发于视网膜血管的改变而称为“毛细血管扩张性微血管病变”，此种微血管病变在发病前即可出现，因此对该病家族成员应仔细地追踪检查眼底。Smith 认为早期可有视盘周围毛细血管扩张性微动脉血管改变，视盘周围视网膜神经纤维层肿胀和视盘无渗漏三联征。慢性期则逐渐视盘色淡甚至苍白。下面由运城中医眼底病医院专家做出详细的解释:TV7运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
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1.显性遗传性视神经萎缩较为少见，是一种视神经的生活力缺失。多发生于10 岁以前，多数在4～6 岁开始发生双眼中等程度的视力障碍，大约40%的病人视力在0.3 以上，仅15%视力损害较重，低于0.1 以下。据统计未见有视力降至手动及光觉者。外眼及眼前节正常。眼底表现为视盘颞侧轻微苍白，少数视力障碍严重者，可伴有眼球震颤。视野检查可查见中心、旁中心或哑铃型暗点。白色周围视野正常，但因病人有蓝色盲，因此蓝色周围视野反较红色视野为小。利用图形及闪光VEP 检查，可查出病人的VEP 振幅较低，峰潜时延长。 TV7运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
2.隐性遗传性视神经萎缩更为罕见，多在出生后或3～4 岁以前发病，因此又称为先天性隐性遗传性视神经萎缩。半数以上的病人父母有血缘关系。病人视力多有严重损害或完全失明，并有眼球震颤。如果能查视野，可见视野缩小及旁中心暗点。眼底表现视神经全部萎缩、凹陷和视网膜血管变细。因此，有时易与毯层视网膜变性相混淆，但ERG 可作鉴别：本病ERG 正常，而毯层视网膜变性者ERG 熄灭。 TV7运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
该病遗传共性为母系遗传和倾向于男性发病，临床上一般可分临床前期、急性期和亚急性期、慢性萎缩期。其特征呈无痛性视神经病变，急性期视力可急剧下降至仅见指数。视力虽不同程度减退，大多数(占98%)在0.1 左右，很少有全盲者。自发视力恢复可存在，特别是见于儿童期发病，更与不同位点突变有关。视盘充血，盘周有毛细血管扩张及神经纤维肿胀，视网膜动静脉不同程度迂曲扩张。视野异常可有各种类型，以中心暗点和旁中心暗点最多见。色觉障碍常见为后天获得性，病情好转，色觉障碍也随之好转，常以红绿色盲多见。对家系中未发病者，如检查发现色觉障碍，视力虽无变化也应随访。TV7运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血
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