视网膜色素变性的表现   视网膜色素变性：常有视力减弱、“夜盲”，有的甚至完全失明。夜盲是视杆细胞功能异常或变性丧失的表现。夜盲是最早的症状，常起始于儿童或少年时期，并可早于眼底出现改变之前数年发生，视力一般早期正常，周边视野逐渐缩小。Niu运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

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　　1、夜盲是遗传性视网膜色素变性最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增长逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。                              2、视野与中心视力：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，终于完全失明。Niu运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

　　3、暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。Niu运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

　　4、色觉改变：多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。Niu运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血

　　5、视觉电生理改变：ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。Niu运城复明中医眼底病医院-视网膜色素变性_黄斑变性_黄斑病变_眼底出血